系统性硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，其发病机制尚不完全清楚。纤维化、血管壁损伤以及自身抗体产生引起的先天性和后天性免疫反应紊乱是显着特征。系统性硬皮病具有具有不同自身抗体的特定亚型，并且受影响的皮肤区域也存在差异。这种自身免疫性疾病的治疗仍然是临床医生面临的挑战，人们不断寻求新的治疗选择。多种症状的发生以及许多器官和系统的受累使系统性硬皮病成为一种多学科疾病，需要整体治疗。


系统性硬皮病（SSc）是一种慢性自身免疫性疾病，仍然给临床医生带来巨大的挑战。SSc最显着的特征是细胞外基质成分在不同组织和器官中过度沉积而导致的进行性纤维化过程。血管损伤、炎症和特定自身抗体的存在也是 SSc 的特征。系统性硬皮病影响皮肤和内脏器官，如肺、心脏、肾脏、肌肉骨骼系统和胃肠道。


根据皮肤受累程度，系统性硬皮病分为两个亚型：局限性系统性硬皮病（lcSSc）和弥漫性系统性硬皮病（dsSSc）。皮肤纤维化影响身体肢端部位（面部和四肢（膝盖和肘部远端））的患者被归类为 lcSSc，而躯干和四肢近端部位纤维化的患者被归类为 dsSSc。尽管lcSSc皮肤纤维化进展缓慢，并且雷诺现象早在皮肤症状出现之前就开始出现，但它不仅限于皮肤受累，还与食道和肺部受累有关。然而，lcSSc 的晚期和缓慢的器官受累与相对较好的预后相关，10 年生存率超过 90% 。dsSSc 患者的预后较差，因为皮肤和器官受累进展较快，包括心血管系统、肺、肾脏、胃肠道甚至中枢和周围神经系统。在 dsSSc 中，雷诺现象出现和皮肤症状之间的时间间隔较短，尽管有研究与这一结论相矛盾。dsSSc 的总体 10 年生存率为 65% 至 82%，这是由于广泛的全身并发症所致。其中最危及生命的是心脏、肺和肾脏。


系统性硬皮病正弦硬皮病 (ssSSc) 影响 5% 的 SSc 患者，存在典型的 SSc 症状（自身抗体阳性、雷诺现象、肺部受累），但不存在皮肤纤维化 。

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