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（一）发病原因Friedreich共济失调（FRDA）是一种最常见的早发型常染色体隐性共济失调，最基本的临床表现为青少年起病（青春期到25岁之间），进行性步态和肢体共济失调，腱反射缺失，跖反射伸性反应，其他常见特征为构音障碍，皮质脊髓束性笨拙，腿部本体感觉功能缺失，脊柱侧凸和心脏病，25岁以前起病的腿部腱反射缺失的Friedreich共济失调，要与迟发的Friedreich共济失调及其他诸如伴有腱反射缺失的早发性小脑性共济失调等“Friedreich共济失调样”综合征区分开来，随着Friedreich共济失调基因被克隆，已经明确某些“Friedreich共济失调样”综合征，也是Friedreich共济失调基因突变的结果。
临床上应用较多的分类如下：
1.脊髓型包括：①弗里德里希共济失调（Friedreichs ataxia）；②遗传性痉挛性截瘫；③后柱性共济失调等。
2.脊髓小脑型包括：①遗传性痉挛性共济失调；②无β脂蛋白血症；③共济失调毛细血管扩张症（Louis-Bar综合征）；④脊髓脑桥变性等。
3.小脑型包括：①橄榄桥小脑萎缩；②小脑橄榄萎缩；③肌阵挛性小脑协调障碍（Ramsay-Hunt综合征）；④Machedo-Joseph病（又称Azorean病）；⑤遗传性共济失调-白内障-侏儒-智力缺陷综合征；⑥Hartnup病等。
由于该分类未包括病因及发病机制，造成与其他分类方法的重叠，例如无β脂蛋白血症及Hartnup病属先天代谢异常，共济失调毛细血管扩张症则又属神经皮肤综合征的范畴。
（二）发病机制
1.弗里德里希共济失调（Friedreichs ataxia） 弗里德里希共济失调首先由Friedreich于1863年报告，是遗传性共济失调中研究较深入的类型，多数病例尤其是典型病例属常染色体隐性遗传，少数病例似属显性遗传，或为散发，本病的病因尚不清楚，亦未发现特异性的生化异常，病变主要累及脊髓后索和侧索中的脊髓小脑后束和锥体束，脊髓小脑前束病变较轻，病理改变主要为神经纤维脱髓鞘及轴索破裂，Clark柱细胞消失，胶质增生，后根也有类似病变，小脑损害相对较轻微或为正常，多数病例伴有心肌纤维的弥漫性变性和结缔组织增生。

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